As seguintes condições fazem diagnóstico diferencial da SBS:
Processos infecciosos (como sepse e meningite);
Doenças metabólicas;
Atraso do desenvolvimento neuropsicomotor;
Síndrome da morte súbita do lactente;
Coagulopatias;
Malformações arteriovenosas;
Parto eutócico ou distócico;
Acidúria glutárica tipo I;
Retinopatia da prematuridade;
Retinopatia de Terson;
Retinopatia de Purtscher;
Doenças hematológicas;
Rotura de aneurisma;
Traumatismo craniano acidental.